Rivista Italiana di Medicina Legale e del Diritto in campo sanitario

Rivista: Rivista Italiana di Medicina Legale (e del Diritto in campo sanitario)
Anno: 2018
Fascicolo: n. 3
Editore: Giuffrè Francis Lefebvre
ISSN: 1124-3376
Autori: Molisso  Valentina, Molisso Ciro, Pietrantuono Corrado, Cullia Domenico, Piccioni Massimo
Titolo: VALUTAZIONE MEDICO-LEGALE DELLA SINDROME DEL Q-T LUNGO CONGENITO
Pagine: pp. 830-828
Keywords: sindrome del QT lungo congenito, invalidità previdenziale, invalidità civile, danno biologico

La sindrome del QT lungo congenito (LQTS) rappresenta un disordine elettrico cardiaco dovuto a disfunzione dei canali ionici voltaggio-dipendenti, geneticamente determinata. Essa all’ECG si manifesta come allungamento dell’intervallo del QT corretto in base alla frequenza cardiaca oltre i 450 ms nei maschi ed oltre i 460 nelle femmine. Tale anomalia elettrica predispone ad aritmie ventricolari pericolose per la vita con aumentato rischio di sincope, arresto cardiaco abortito o morte cardiaca improvvisa. Circa il 50% dei soggetti LQTS sono asintomatici. Gli episodi sincopali possono variare da uno a centinaia nel singolo paziente, che, però, mediamente ne accusa solo pochi. La terapia della LQTS prevede l’uso dei b-bloccanti, il defibrillatore automatico impiantabile o la denervazione simpatica cardiaca sinistra.

Avendo considerato le più utilizzate linee guida valutative medico legali, gli autori ritengono che, in ambito previdenziale, il riconoscimento della sussistenza dei requisiti della pensione di inabilità appaia evenienza poco probabile. Più problematico risulta il riconoscimento o meno dei requisiti dell’assegno ordinario di invalidità. Infatti, il rischio assicurato è l’incapacità di lavoro in occupazioni confacenti e l’aspettativa di vita non può essere l’unico o il principale elemento di riferimento: nei pazienti con LQTS la capacità di lavoro semispecifica potrebbe essere condizionata dalla sola frequenza delle crisi, in quanto, in assenza di queste ultime, la capacità di lavoro è sostanzialmente conservata.

Per quanto attiene all’ambito valutativo dell’invalidità civile e del danno biologico, riteniamo che nei casi caratterizzati da un numero consistente di crisi cardiache nonostante terapia ottimale, valgono le considerazioni già espresse in ambito di tutela previdenziale, prospettando una forbice valutativa estremamente ampia, rivolta, quindi, anche verso percentuali di invalidità di assoluta significatività, da ricondursi, in primo luogo, al numero di crisi. Al di fuori di questi casi selezionati, la valutazione della percentuale di invalidità potrà ricomprendersi nella fascia 10-30%.

VALUTAZIONE MEDICO-LEGALE DELLA SINDROME DEL Q-T LUNGO CONGENITO


1) Schwartz PJ, Crotti L, Insolia R.Long-QT syndrome: from genetics to management. Circ Arrhythm Electrophysiol 2012;5(4):868-877.
2) Abrams DJ, MacRae CA.Long QT syndrome. Circulation 2014;129:1524-1529.
3) Schwartz PJ, op. cit. sub 1.
4) Abrams DJ, op. cit. sub 2.
5) Schwartz PJ, Ackerman MJ.The long QT syndrome: a transatlantic clinical approach to diagnosis and therapy. European Heart Journal 2013;Vol 34, Issue 40:3109-3116.
6) Alders M, Bikker H, Christiaans I.Long QT syndrome. GeneRewiers [Internet] 2018, February 8. Edited by Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al. University of Washington, Seattle.
7) Alders M, op. cit. sub 6.
8) Priori SG, Blomstrom-Lundqvist C, Mazzanti A, et al. 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv316
9) Priori SG, Wilde AA, Horie M.HRS/EHRA/APHRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Patients with Inherited Primary Arrhythmia Syndromes. Heart Rhythm 2013;vol 10,n 12:1932-63.
10) Schwartz PJ, op. cit. sub 1.
11) Mazzanti A, Maragna R, Vacanti G, et al. Interplay between genetic substrate, QTc duration, and arrhythmia risk in patients with long QT syndrome. J Am Coll Cardiol 2018;71(15):1663-71.
12) Rohatgi RK, Sugrue A, Bos JM, et al. Contemporary outcomes in patients with long QT syndrome. J Am Coll Cardiol 2017;70:453-462.
13) Schwartz PJ, op. cit sub 5.
14) Schwartz PJ, op. cit. sub 5.
15) Ackerman MJ, Silvia G. Priori SG, Dubin AM.Beta-blocker therapy for long QT syndrome and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: Are all beta-blockers equivalent? Heart Rhythm 2017;vol 14, n 1:e41-4.
16) Schwartz PJ, op. cit. sub 5.
17) Zareba W, Moss AJ, Daubert JP, Hall WJ, Robinson JL, Andrews M.Implantable cardioverter defibrillator in high-risk long QT syndrome patients. J Cardiovasc Electrophysiol 2003;14:337-41.
18) Zareba W, Moss AJ, Daubert JP, Rosero S, Huang D, Andrews M.Arrhythmic events in LQTS patients with implantable cardioverter defibrillators (abstr). Heart Rhythm 2004; Suppl 1:532.
19) Webster G, Berul CI.An Update on Channelopathies. Circulation. 2013;127:126-140.
20) Legge 222/1984, G.U. 16/6/1984 n° 165.
21) D.M. 5 febbraio 1992, Suppl. ordinario G.U. 26/2/1992, n° 47.
22) American Medical Association. Guides to the evaluation of permanent impairment. AMA Ed, Chicago, 1991-1994, p. 6-194.
23) Cimaglia G, Rossi P.Danno Biologico. Le tabelle di legge, Giuffrè Editore, Milano, 2000, p. 23.1.
24) Bargagna M, Canale M, Consigliere F, Palmieri L, Umani Ronchi G.Guida orientativa per la valutazione del danno biologico permanente. Giuffrè Editore, Milano, 2001, p. 142.
25) SIMLA. Linee guida per la valutazione medico-legale del danno alla persona in ambito civilistico. Giuffrè Editore 2016, Milano, p 414.
26) 2012 https://www.inps.it/docallegati/In https://www.inps.it/docallegati/Informazioni/approfondimenti/pensioni/prestazioniassistenzili/provvidenzeeconomicheinfavoredeiminoraticivili/Documents/Linee_Guida_INPS_Accertamenti_Stati_Invalidanti.pdf.
1) Schwartz PJ, Crotti L, Insolia R.Long-QT syndrome: from genetics to management. Circ Arrhythm Electrophysiol 2012;5(4):868-877.
2) Abrams DJ, MacRae CA.Long QT syndrome. Circulation 2014;129:1524-1529.
3) Schwartz PJ, op. cit. sub 1.
4) Abrams DJ, op. cit. sub 2.
5) Schwartz PJ, Ackerman MJ.The long QT syndrome: a transatlantic clinical approach to diagnosis and therapy. European Heart Journal 2013;Vol 34, Issue 40:3109-3116.
6) Alders M, Bikker H, Christiaans I.Long QT syndrome. GeneRewiers [Internet] 2018, February 8. Edited by Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al. University of Washington, Seattle.
7) Alders M, op. cit. sub 6.
8) Priori SG, Blomstrom-Lundqvist C, Mazzanti A, et al. 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehv316
9) Priori SG, Wilde AA, Horie M.HRS/EHRA/APHRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Patients with Inherited Primary Arrhythmia Syndromes. Heart Rhythm 2013;vol 10,n 12:1932-63.
10) Schwartz PJ, op. cit. sub 1.
11) Mazzanti A, Maragna R, Vacanti G, et al. Interplay between genetic substrate, QTc duration, and arrhythmia risk in patients with long QT syndrome. J Am Coll Cardiol 2018;71(15):1663-71.
12) Rohatgi RK, Sugrue A, Bos JM, et al. Contemporary outcomes in patients with long QT syndrome. J Am Coll Cardiol 2017;70:453-462.
13) Schwartz PJ, op. cit sub 5.
14) Schwartz PJ, op. cit. sub 5.
15) Ackerman MJ, Silvia G. Priori SG, Dubin AM.Beta-blocker therapy for long QT syndrome and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: Are all beta-blockers equivalent? Heart Rhythm 2017;vol 14, n 1:e41-4.
16) Schwartz PJ, op. cit. sub 5.
17) Zareba W, Moss AJ, Daubert JP, Hall WJ, Robinson JL, Andrews M.Implantable cardioverter defibrillator in high-risk long QT syndrome patients. J Cardiovasc Electrophysiol 2003;14:337-41.
18) Zareba W, Moss AJ, Daubert JP, Rosero S, Huang D, Andrews M.Arrhythmic events in LQTS patients with implantable cardioverter defibrillators (abstr). Heart Rhythm 2004; Suppl 1:532.
19) Webster G, Berul CI.An Update on Channelopathies. Circulation. 2013;127:126-140.
20) Legge 222/1984, G.U. 16/6/1984 n° 165.
21) D.M. 5 febbraio 1992, Suppl. ordinario G.U. 26/2/1992, n° 47.
22) American Medical Association. Guides to the evaluation of permanent impairment. AMA Ed, Chicago, 1991-1994, p. 6-194.
23) Cimaglia G, Rossi P.Danno Biologico. Le tabelle di legge, Giuffrè Editore, Milano, 2000, p. 23.1.
24) Bargagna M, Canale M, Consigliere F, Palmieri L, Umani Ronchi G.Guida orientativa per la valutazione del danno biologico permanente. Giuffrè Editore, Milano, 2001, p. 142.
25) SIMLA. Linee guida per la valutazione medico-legale del danno alla persona in ambito civilistico. Giuffrè Editore 2016, Milano, p 414.
26) 2012 https://www.inps.it/docallegati/In https://www.inps.it/docallegati/Informazioni/approfondimenti/pensioni/prestazioniassistenzili/provvidenzeeconomicheinfavoredeiminoraticivili/Documents/Linee_Guida_INPS_Accertamenti_Stati_Invalidanti.pdf.
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