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Rivista Italiana di Medicina Legale e del Diritto in campo sanitario

Rivista: Rivista Italiana di Medicina Legale (e del Diritto in campo sanitario)
Anno: 2012
Fascicolo: n. 3
Editore: Giuffrè Francis Lefebvre
ISSN: 1124-3376
Autori: Molisso Valentina, Massimelli Massimo, Ciro Molisso, Mauri Filippo, Piccioni Massimo
Titolo: VALUTAZIONE MEDICO-LEGALE DELL'IPERTENSIONE POLMONARE
Pagine: pp. 1048-1056
Keywords: ipertensione polmonare, qualità di vita, valutazione medico-legale.

L'ipertensione polmonare è una patologia emergente, a bassa prevalenza ma ad alta morbilità e mortalità, anche se grazie a franchi avanzamenti nella comprensione della fisiopatologia e, conseguentemente, nella terapia, la prognosi è attualmente in miglioramento.

Essa è caratterizzata dall'aumento della pressione arteriosa polmonare media (PAPm) a valori >25 mmHg a riposo e può essere conseguenza di un nutrito numero di malattie di diversa origine. Il decorso clinico può essere estremamente vario, ma nella maggioranza dei casi, la fase iniziale dell'IP è rappresentata da asintomaticità o paucisintomaticità, mentre l'evoluzione di tutte le forme di IP, se non trattate e considerando anche la difficoltà della cura, è caratterizzata da progressione della malattia, dalla comparsa e dall'aggravamento dello scompenso cardiaco destro fino alla morte, per cui la prognosi, sia quoad functionem che quoad vitam, deve essere considerata quasi sempre sfavorevole, tranne che nelle fasi iniziali della malattia. Il sospetto diagnostico nasce, in genere, sulla base dell'anamnesi, dell'esame fisico, dell'rx torace e dell'ecg ed è confermato dall'ecoDoppler cardiaco. Il processo diagnostico si sposta successivamente sull'etiologia, procedendo per esclusione, partendo dalle forme più frequenti dal punto di vista epidemiologico. La terapia consiste in misure generali, nel trattamento della eventuale malattia di base, in quello convenzionale per lo scompenso cardiaco e nella terapia vasodilatante polmonare specifica.

Sulla base di questi presupposti clinici gli Autori propongono dei criteri di valutazione medico-legale in ambito di invalidità civile, di previdenza sociale INPS, di assicurazione contro l'invalidità permanente da malattia, di infortunistica del lavoro INAIL e di pensionistica privilegiata, fondati sull'analisi dei seguenti parametri: entità dell'ipertensione polmonare, classe funzionale, sintomaticità, segni di scompenso cardiaco destro, prognosi, dati strumentali.

VALUTAZIONE MEDICO-LEGALE DELL'IPERTENSIONE POLMONARE

1. Introduzione.

Per ipertensione polmonare (IP) si intende lo stato emodinamico caratterizzato da aumento della pressione arteriosa polmonare media (PAPm) a valori >25 mmHg a riposo. L'IP è una patologia a relativa bassa prevalenza ma ad alta morbilità e mortalità, anche se, grazie ad importanti avanzamenti nella comprensione della sua fisiopatologia e, conseguentemente, nella terapia, la prognosi è attualmente in miglioramento.

Lo scopo di questa ricerca è quello di illustrare delle proposte di valutazione medico-legale della patologia in questione, vista la scarsissima letteratura medico-legale sull'argomento.

2. Classificazione.

L'IP può essere conseguenza di un nutrito numero di malattie di diversa origine. Dal punto di vista clinico l'IP, secondo le conclusioni del 4º Simposio Mondiale di Dana Point (California) del 2008, può essere classificata in sei gruppi, a loro volta suddivisi in vari sottogruppi [1]:

1) Ipertensione arteriosa polmonare (IAP), sottoclassificata nelle forme: idiopatica; ereditaria; da farmaci o tossine; persistente nel neonato; associata a malattie del tessuto connettivo; ad HIV; ad ipertensione portale; a cardiopatie congenite; a schistosomiasi; ad anemia emolitica cronica; 1º) malattia polmonare veno-occlusiva e/o emangiomatosi capillare polmonare.

2) Ipertensione polmonare da malattie del cuore di sinistra: disfunzione sistolica; disfunzione diastolica; valvulopatie.

3) Ipertensione polmonare da malattie polmonari e/o ipossia: malattia polmonare cronica ostruttiva; malattie dell'interstizio polmonare; altre malattie polmonari con pattern misto restrittivo ed ostruttivo; sindrome delle apnee notturne; ipoventilazione alveolare; esposizione cronica ad elevata altitudine; anormalità dello sviluppo,

4) Ipertensione polmonare tromboembolica cronica (IPTEC),

5) Ipertensione polmonare da meccanismi incerti o multifattoriali= disordini ematologici: disordini mieloproliferativi o splenectomia; disordini sistemici: sarcoidosi, istiocitosi, neurofibromatosi o vasculiti; disordini metabolici: glicogenosi, malattia di Gaucher o malattie tiroidee; varia: ostruzioni tumorali, fibrosi mediastinica, dialisi per insufficienza renale cronica.

3. Fisiopatologia.

Come già precisato, l'alterazione fisiopatologica fondamentale dell'IP è rappresentata dall'aumento della PAPm a valori >25 mmHg a riposo.

L'ipertrofia miocardica rappresenta, almeno inizialmente, il meccanismo di adattamento del ventricolo destro a questo sovraccarico pressorio al fine di mantenere una gittata sistolica adeguata. A lungo andare, però, l'ipertrofia diventa essa stessa causa di maladattamento, per cui è necessario l'intervento di un secondo meccanismo, rappresentato dalla dilatazione ventricolare destra con aumento del precarico. In questo modo il compenso viene conservato, ma, progressivamente ed a lungo termine, si manifestano disfunzione sistolica ventricolare destra, con aumento delle pressioni di riempimento delle sezioni destre e progressiva incapacità del ventricolo destro di adeguare la sua gittata alle necessità dell'organismo, dapprima solo sotto sforzo ma poi anche a riposo. Si giunge così ad un franco scompenso cardiaco destro e, infine, il decesso [2].

4. Presentazione clinica.

Il decorso clinico dell'IP può essere estremamente vario - tuttavia, nella maggioranza dei casi la fase iniziale dell'IP è caratterizzata da asintomaticità, o paucisintomaticità spesso in successione, man mano che aumentano i valori pressori polmonari. La paucisintomaticità si manifesta con una sintomatologia aspecifica, lenta, insidiosa ed incostante, rappresentata da astenia, esauribilità fisica e dispnea da sforzo elevato [3]. Questa fase corrisponde, dal punto di vista fisiopatologico, a quella del compenso emodinamico.

Successivamente la dispnea si manifesta per sforzi di intensità decrescente e diventa più intensa e duratura, fino a che compare anche a riposo. Il paziente comincia ad accusare anche nuovi sintomi, indicatori di progressione di malattia, quali angina e/o sincope. Dal punto di vista fisiopatologico questa fase corrisponde al progressivo venir meno del compenso emodinamico.

Subentra, infine, la fase della franca sintomatologia a riposo, indicativa di scompenso cardiaco destro [4].

Nell'IAP il tempo medio che intercorre tra la comparsa dei sintomi e la diagnosi è di circa 2 anni [5] e, spesso, la diagnosi è formulabile soltanto in uno stadio avanzato [6]: infatti, l'80% dei pazienti con IAP idiopatica è già in III-IV classe funzionale formulabile alla diagnosi e con l'età media di 52 anni [7].

5. Diagnosi.

Il sospetto di IP nasce, in genere, sulla base dell'anamnesi (evidenza di dispnea non spiegabile con la condizione cardio-respiratoria e di fattori di rischio, quali: familiarità, genotipo, malattie associate, farmaci, droghe o tossine assunte, dell'esame fisico, dell'rx torace e dell'ecg ed è confermato dall'ecoDoppler cardiaco.

Quest'ultimo è l'indagine fondamentale per la diagnosi di IP, consentendo una valutazione piuttosto affidabile dell'ipertrofia, della dilatazione e disfunzione sistolica ventricolare destra, della dilatazione e della pressione atriale destra, della PAPs, delle alterazioni prodotte dall'eventuale cardiopatia responsabile o associata all'IP.

La stima, discretamente affidabile, della PAPs è effettuata attraverso la misurazione del picco di velocità del jet di rigurgito tricuspidale (gradiente atrio-ventricolare destro), unitamente al valore della pressione atriale destra (valutazione delle dimensioni e della collassabilità della vena cava inferiore).

La Task Force per la diagnosi ed il trattamento dell'IP della Società Europea di Cardiologia e della Società Europea delle Malattie Respiratorie suggerisce, nella seguente tabella, i criteri per la diagnosi di IP sulla base del rigurgito tricuspidale (assumendo come normale una pressione atriale destra di 5 mmHg) e di ulteriori parametri ecocardiografici:

— IP improbabile: velocità di rigurgito tricuspidale ≤2.8 m/s, PAPs ≤36 mmHg ed assenza di ulteriori parametri ecocardiografici suggestivi di IP

— IP possibile: velocità di rigurgito tricuspidale ≤2.8 m/s, PAPs ≤36 mmHg, ma presenza ulteriori parametri ecocardiografici suggestivi di IP o velocità di rigurgito tricuspidale 2.9-3.4 m/s, PAPs 37-50 mmHg, con/senza ulteriori parametri ecocardiografici suggestivi di IP

— IP probabile: velocità di rigurgito tricuspidale >3.4 m/s, PAPs >50 mmHg con/senza ulterioriparametri ecocardiografici suggestivi di IP [8].

In pratica, comunemente, si considera che un valore di PAPs compreso tra 37 e 50 mmHg identifichi l'IP lieve, una PAPs tra i 50 ed i 70 mmHg una forma moderata, ed una PAPs >70 mmHg una forma severa [9-11]).

La precisa valutazione della presenza e dell'entità dell'IP è effettuata sul piano emodinamico tramite cateterismo cardiaco destro, considerando lieve l'IP se il valore della PAPm a riposo è compreso tra i 25 ed i 35 mmHg, moderata se compreso tra 35 e 45 mmHg, severa se >45 mmHg.

Secondo alcuni Autori è possibile risalire, molto genericamente, al valore della PAPm da quello della PAPs tramite la seguente formula matematica: PAPm= 0.61 x PAPs + 2 mmHg [12].

Il processo diagnostico si sposta successivamente sull'eziologia, procedendo per esclusione e a partire dalle forme più frequenti dal punto di vista epidemiologico.

6. Storia naturale e prognosi.

L'evoluzione di tutte le forme di IP, se non trattate e considerando anche la difficoltà della cura, è caratterizzata da ineluttabile progressione della malattia, con comparsa e aggravamento dello scompenso cardiaco destro fino alla morte, per cui la prognosi, sia quoad functionem che quoad vitam, deve essere considerata quasi sempre sfavorevole, tranne che nelle fasi iniziali della malattia, quando il paziente è in I-II classe funzionale [13].

La prognosi dei pazienti affetti da IAP non associata (per esempio, IAP idiopatica od ereditaria, in cui l'ipertensione polmonare rappresenta, in pratica, tutto il quadro clinico) dipende particolarmente dalla condizione clinica (classe funzionale e segni di scompenso cardiaco destro), da alcuni parametri strumentali (dati emodinamici, dei test da sforzo, ecocardiografici e biochimici), dal tipo, entità e risposta alla terapia instaurata e dai valori assoluti della PAPm - PAPs [14, 15].

Per la valutazione obiettiva della capacità di esercizio si usano comunemente il test del cammino di 6 minuti (6MWT) ed il test da sforzo cardiopolmonare, che, dunque, fanno parte integrante della valutazione dell'IP [16].

I markers di prognosi sfavorevole sono: alta classe funzionale o peggioramento della stessa; segni di scompenso cardiaco destro specie se in progressione; presenza di angina e/o sincope [17]; PAPm >45 mmHg - PAPs >70 mmHg; necessità di terapia vasodilatante polmonare specifica per l'IP e/o di massiva terapia convenzionale per lo scompenso cardiaco; parametri strumentali prognosticamente sfavorevoli (emodinamici: valori particolarmente elevati di pressione atriale destra [>15 mmHg], delle resistenze vascolari polmonari [RVP] e della PAPm [>45 mmHg], con riduzione dell'indice cardiaco destro [<2 l/min/mq] [18]; ai test da sforzo: distanza percorsa al 6MWT <300 m [19], con picco di consumo di ossigeno <10.4 ml/kg/min al test cardiopolmonare [20]; all'ecocardiografia: versamento pericardico, disfunzione sistolica ventricolare destra dimostrata da una ridotta escursione sistolica del piano valvolare tricuspidale [TAPSE <1.5 cm] e marcata dilatazione ventricolare destra [21]; ai test biochimici: livelli plasmatici di peptide natriuretico cerebrale [BNP] >150-180 pg/ml) [22].

Fattori prognostici considerati favorevoli sono: una stabile I-II classe funzionale; assenza di segni clinici di scompenso ventricolare destro [23]; assenza di angina e/o sincope, PAPm <45 mmHg - PAPs <70 mmHg; non necessità di terapia medica, o, al massimo, terapia medica convenzionale per lo scompenso cardiaco, con buona risposta; assenza di parametri strumentali prognosticamente sfavorevoli (una pressione atriale destra <8 mmHg ed un indice cardiaco destro >2.5 l/min/m2 [24], un percorso >500 m al 6MWT [25] e/o un picco di consumo di O2 >15 ml/min/kg [26]; assenza di versamento pericardico e di marcata dilatazione ventricolare destra e un valore di TAPSE >2 cm [27]; normale o quasi normale livello di BNP (<100 pg/ml).

La prognosi dei pazienti con IP secondarie od IAP associate è essenzialmente in rapporto con la prognosi della malattia di base, anche se l'IP rappresenta un ulteriore fattore prognostico negativo.

La storia naturale dell'IAP idiopatica è caratterizzata da una sopravvivenza media di 2.8 anni, rispettivamente con una sopravvivenza a 1, 2, 3 e 5 anni del 68%, 53%, 48% e del 34% [28], simile a quella associata ad anoressizzanti [29]; in caso di IAP associata a sclerosi sistemica la sopravvivenza media scende, invece, ad 1 anno [30].

La sopravvivenza media in caso di IAP associata a cardiopatie congenite (es.: sindrome di Eisenmenger non trattata chirurgicamente) risulta migliore, essendo rispettivamente a 10, 15 e 25 anni dalla diagnosi dell'80%, del 77% e del 42%, dipendentemente dalla pressione atriale sinistra e dalle RVP; quella dell'IAP associata ad ipertensione portale a 10 e 15 anni e rispettivamente, del 60 e 50% [31].

In genere, anche se l'IP secondaria a BPCO o ad interstiziopatie polmonari risulta raramente severa, la sua prognosi è comunque sfavorevole quoad vitam [32], con una sopravvivenza a 4 anni del 49% [33].

La prognosi dell'IPTEC non trattata delinea una sopravvivenza a 5 anni del 30% quando la PAPm è >40 mmHg [34].

Il decesso è prevalentemente causato dal progressivo scompenso cardiaco destro, meno frequentemente da morte improvvisa, o da complicanze extracardiache (es.: polmonite nel 7% dei casi [35].

7. Terapia.

La terapia dell'IP consiste in misure generali, nel trattamento dell'eventuale malattia di base, in quello convenzionale per lo scompenso cardiaco e nella terapia vasodilatante polmonare specifica per l'IAP.

La terapia convenzionale prevede l'uso di diuretici, ossigeno-terapia, anticoagulanti, nitrati, idralazina e ace-inibitori.

Il trattamento con calcio-antagonisti per os può risultare utile nei pazienti con IAP idiopatica che rispondono positivamente al test di vasodilatazione acuta praticato durante CCD.

Significativi avanzamenti terapeutici nell'IAP idiopatica sono stati assicurati, negli ultimi anni, grazie all'uso di vasodilatatori quali i prostanoidi (prostaciclina), gli antagonisti dei recettori per l'endotelina (bosentan) e gli inibitori della fosfodiesterasi tipo-5 (sildenafil); isolatamente, o in associazione tra di loro, questi farmaci sono in grado di migliorare la classe funzionale e la capacità di esercizio, i parametri emodinamici e allungare il tempo di comparsa di eventi avversi e la sopravvivenza.

8. Considerazioni medico legali

Premessa

È preliminarmente necessario introdurre una distinzione fra forme di IP in cui l'ipertensione polmonare rappresenta, in pratica, tutto il quadro patologico (per esempio, IAP idiopatica o ereditaria) e le forme di IP in cui l'ipertensione polmonare rappresenta la « complicanza » di un quadro clinico più ampio, quali le forme di IP secondarie o di IAP associate ad altra patologia (es.: IP da causa cardiaca o polmonare, IAP associata a disordini ematologici, ad insufficienza renale o sclerosi sistemica).

Questa distinzione è importante per la valutazione dell'invalidità nei diversi ambiti medico-legali.

Proposte valutative

A tal proposito è utile riportare una delle poche griglie valutative della letteratura, cioè le fasce percentuali proposte dall'American Medical Association [36]:

Classe 1: 0-9% di invalidità globale della persona Assenza di segni e sintomi di scompenso cardiaco destro e ipertensione polmonare lieve (pressione nell'arteria polmonare 40-50 mmHg) o velocità di picco tricuspidale rilevata all'ecocardiografia Doppler pari a 3,0-3,5 m/sec.
Classe 2: 10-29% di invalidità globale della persona Assenza di segni e sintomi di scompenso cardiaco destro e ipertensione polmonare moderata (pressione nell'arteria polmonare 51-75 mmHg)
Classe 3: 30-49% di invalidità globale della persona Ipertensione polmonare moderata (pressione nell'arteria polmonare >75 mmHg) e segni e sintomi di scompenso cardiaco destro o sintomi di lieve limitazione funzionale (classe 2) con ipertensione polmonare di qualunque grado
Classe 4: 50-100% di invalidità globale della persona Ipertensione polmonare grave (pressione nell'arteria polmonare >75 mmHg) o sintomi di grave limitazione funzionale (classe 3 o 4) con ipertensione polmonare di qualunque grado

A parere di chi scrive, la proposta dell'AMA presenta alcuni limiti: l'ultima fascia di invalidità (50-100%) sembra troppo ampia per essere di reale ausilio nella valutazione dei casi più gravi, in assenza di ulteriori parametri che permettano una più precisa quantificazione del danno.

Inoltre, nella 3º classe sono equiparati, dal punto di vista della gravità del quadro clinico, il parametro « sintomi di lieve limitazione funzionale » e quello « segni o sintomi di scompenso cardiaco destro », mentre quest'ultimo, come illustrato nella precedente parte clinica, è molto più severo rispetto al primo.

Ciononostante, la classificazione dell'AMA rappresenta un importante strumento orientativo per il medico valutatore, soprattutto a fronte della già rammentata, scarsissima letteratura medico-legale sull'argomento.

A nostro avviso, la valutazione della severità dell'IP si deve basare su: 1) sintomatologia e limitazione funzionale, anche in risposta alla terapia, 2) presenza ed entità dello scompenso cardiaco destro, 3) parametri strumentali, 4) entità dell'IP, 5) tempo intercorso dalla diagnosi.

Sulla scorta di tali premesse, si tenterà ora di delineare le proposte valutative utilizzabili nei diversi ambiti della realtà operativa medicolegale.

1 In ambito previdenziale INPS (legge 222/84) possono rientrere nella tutela tutte le forme di IP. A prescindere da qualsiasi coefficiente numerico, si dovrà fare riferimento alla sola riduzione (o abolizione) permanente della capacità di lavoro dell'assicurato, in occupazioni confacenti alle sue attitudini per quanto riguarda l'assegno di invalidità, ovvero in qualsiasi attività lavorativa per quanto concerne la pensione di inabilità. La valutazione risulterà evidentemente influenzata dalla classe funzionale. Premettiamo che la valutazione è sempre poliparametrica e che nessun fattore, preso isolatamente, permette, in genere, di inquadrare il paziente in una specifica classe. In particolare nelle forme di IAP non associate (per esempio, IAP idiopatica od ereditaria), in cui l'ipertensione polmonare rappresenta tutto il quadro patologico, è possibile esprimere un giudizio medico-legale di inabilità totale (eventualmente anche con assegno per l'assistenza personale continuativa se sussistono impossibilità a svolgere gli atti quotidiani della vita) in caso di: diagnosi di vecchia data; quadro clinico instabile; sintomatologia presente già a riposo ed in progressivo aggravamento; IV classe funzionale o frequente passaggio dalla III alla IV classe; evidenza di angina e/o sincope; presenza ed accentuazione dei segni di scompenso cardiaco destro; PAPm >45 mmHg - PAPs>70 mmHg;, necessità di terapia vaso dilatante specifica per l'IP, di massiva terapia convenzionale per lo scompenso cardiaco; parametri strumentali prognosticamente sfavorevoli (emodinamici: PAD >15 mmHg - indice cardiaco destro <2 l/min/mq); dei test da sforzo: percorso <300 m al 6MWT e/o un picco di consumo di O2 <10.4 ml/kg/min al test cardio-polmonare; ai test ecocardiografici: versamento pericardico, disfunzione sistolica ventricolare destra (TAPSE <1.5 cm), marcata dilatazione ventricolare destra; ai test biochimici: valore di BNP >150-180 pg/ml).

All'opposto, solo nei casi di patologia lieve di recente diagnosi, stabile, asintomatica o pauci-sintomatica, in I-II classe funzionale, in assenza di segni di scompenso cardiaco destro e sintomatologia anginosa o sincopale, con una PAPm <45 mmHg - PAPs <70 mmHg, senza necessità di terapia medica o, al massimo, di terapia medica convenzionale per lo scompenso cardiaco, di entità lieve e con buona risposta; e in assenza di parametri strumentali prognosticamente sfavorevoli (emodinamici: pressione atriale destra <8 mmHg ed indice cardiaco destro >2.5 l/min/m2; dei test da sforzo: un percorso >500 m al 6MWT e/o un picco di consumo di O2 >15 ml/min/kg al test cardio-polmonare; assenza di versamento pericardico, di marcata dilatazione ventricolare destra con conservata funzionesistolica ventricolare destra (TAPSE >2 cm all'ecocardiografia); normale o quasi normale livello di BNP [<100 pg/ml]) (quadro che corrisponde ad una sopravvivenza a 5 anni del 95%), ai test biochimici il giudizio potrà essere di non invalidità INPS, tenendo, però, ben presente in ogni caso la capacità di lavoro semispecifica, le confacenze e l'usura.

Nei pazienti con quadri clinici intermedi rispetto ai due precedentemente illustrati, ci si dovrebbe orientare sulla concessione dell'assegno ordinario di invalidità, anche in questo caso tenendo ben presente la capacità di lavoro semispecifica, le confacenze e l'usura.

Invece, per i pazienti con IP secondaria od associata ad altra patologia, la valutazione medico-legale in ambito previdenziale INPS corrisponde, essenzialmente, a quella della malattia di base. L'IP è assorbita dal quadro patologico principale, di cui rappresenta una « complicanza », assumendo un peso più o meno rilevante nella valutazione complessiva a seconda dell'incidenza che essa comporta sulla situazione clinica, calcolabile tramite i parametri già precedentemente illustrati.

2 In ambito di invalidità civile devono essere parimenti considerate tutte le forme di IP. Sono definiti invalidi civili « i cittadini affetti da minorazioni congenite o acquisite, anche a carattere progressivo....., che abbiano subito una riduzione permanente della capacità lavorativa non inferiore ad un terzo » e per la valutazione dell'invalidità è specificamente previsto il ricorso a tabelle di legge a carattere « indicativo ». Suggeriamo, invece, un baréme tarato sulla tipicità dell'IP, basato sul raffronto con alcune tra le più note tabelle medico-legali di riferimento per le cardiopatie, tra cui la già menzionata tabella di valutazione del grado di riduzione della capacità lavorativa generica, prevista per l'Invalidità Civile, di cui al D.M. 5/2/92 [37]. Essa inquadra le miocardiopatie e le valvulopatie sulla base di una classificazione che tiene conto dell'entità dell'insufficienza cardiaca (lieve - I classe NYHA, moderata - II classe NYHA, grave - III classe NYHA, gravissima - IV classe NYHA), con una valutazione della perdita della capacità lavorativa dal 21% al 100%. Anche in questo caso, si ribadisce che la valutazione deve essere sempre poliparametrica, in quanto nessun fattore, preso isolatamente, permette di inquadrare il paziente in una specifica fascia.

Pertanto, facendo riferimento ad una maggiore gamma di indicatori del danno funzionale, specificamente tratti dalla storia clinica dell'IP, nei casi in cui l'IP rappresenta tutto il quadro patologico (per esempio, IAP idiopatica od ereditaria) proponiamo il riconoscimento di una:

Invalidità civile 10-20% per i soggetti

1 - con diagnosi recente di IP,

2 - con PAPm 25-35 mmHg / PAPs 37-50 mmHg,

3 - in I classe funzionale, con quadro clinico stabile,

4 - asintomatici senza terapia medica,

5 - senza segni di scompenso cardiaco destro,

6 - senza necessità di terapia medica,

7 - senza parametri strumentali prognosticamente sfavorevoli (vedi invalidità INPS).

Invalidità civile 21-30% per i soggetti

1 - con diagnosi recente di IP,

2 - con PAPm 25-35 mmHg / PAPs 37-50 mmHg,

3 - in I classe funzionale, con quadro clinico stabile,

4 - asintomatici con terapia medica convenzionale per lo scompenso cardiaco

5 - senza segni di scompenso cardiaco

6 - senza parametri strumentali prognosticamente sfavorevoli.

Invalidità civile 31- 50% per i soggetti

1 - con diagnosi recente di IP,

2 - con PAPm 35-45 mmHg / PAPs 50-70 mmHg

3 - in II classe funzionale, con quadro clinico stabile,

4 - asintomatici a riposo, ma sintomatici ad alto-medio carico di lavoro, nonostante

terapia medica convenzionale per lo scompenso cardiaco,

5 - senza segni di scompenso cardiaco destro,

6 - senza parametri strumentali prognosticamente sfavorevoli.

Invalidità civile 51% - 80% per i soggetti

1 - con diagnosi non recente di IP,

2 - con PAPm >45 mmHg - PAPs <70 mmHg,

3 - in III classe funzionale,

4 - asintomatici a riposo, ma sintomatici a medio-basso carico di lavoro,

5 - con segni di scompenso cardiaco destro,

6 - con necessità di terapia vasodilatante polmonare specifica / terapia convenzionale

massiva per lo scompenso cardiaco con scarsi risultati,

7 - con parametri strumentali prognosticamente sfavorevoli.

Invalidità civile 81% - 100% ed eventuale indennità di accompagnamento per i soggetti

1 - con diagnosi non recente di IP,

2 - con PAPm ampiamente >45 mmHg - PAPs ampiamente >70 mmHg

3 - in IV classe funzionale o frequente passaggio dalla III alla IV classe,

4 - asintomatici a riposo o a bassissimo carico,

6 - con marcati segni di scompenso cardiaco destro

7 - con necessità di terapia vasodilatante polmonare specifica / terapia convenzionale

massiva per lo scompenso cardiaco con scarsissimi od assenti risultati,

8 - con marcata alterazione dei parametri strumentali prognosticamente sfavorevoli.

Invece, nei soggetti con IP secondaria o associata ad altre patologie, invece, la valutazione medico-legale in ambito di Invalidità Civile corrisponde, essenzialmente, a quella della malattia di base. L'IP può considerarsi assorbita dal quadro patologico principale, di cui rappresenta una « complicanza », assumendo un peso più o meno rilevante nella valutazione complessiva a seconda dell'incidenza che essa comporta sulla situazione clinica; tale peso è calcolabile tramite i parametri già precedentemente illustrati. Naturalmente, il richiamo all'attività lavorativa assume rilievo ai fini dell'eventuale applicazione del fattore correttivo di 5 punti normativamente previsto.

3 In ambito di pensionistica privilegiata, la conditio sine qua non del trattamento pensionistico, o indennitario, è la dipendenza da causa di servizio della patologia oggetto di valutazione, attraverso un nesso causale diretto, o un rapporto concausale determinante ed efficiente. Come già sottolineato, nel caso dell'IP pare ragionevole ipotizzare che tale condizione si verifica solamente nei casi secondari ad altra patologia, ovviamente, questa sì, dipendente in tutto o in parte da causa di servizio.

In questo caso la valutazione non prevede un coefficiente numerico specifico per ogni quadro patologico, ma viene basata sui riferimenti « descrittivi » definiti per legge e suddivisi, per quanto riguarda i trattamenti pensionistici, in otto macrocategorie di invalidità, crescenti dall'ottava alla prima. Fra le varie voci di interesse cardiologico (invero piuttosto generiche),nella prima categoria (corrispondente ad una invalidità compresa fra l'81% e il 100%): « cardiopatie organiche in stato di permanente scompenso o con grave e permanente insufficienza coronarica ecg-accertata »; nella seconda categoria (invalidità fra il 76% e l'80%) troviamo invece le « cardiopatie con sintomi di scompenso di entità tale da non essere ascrivibili alla prima categoria », e così via [38].

Non risulta quindi possibile suggerire un criterio valutativo univoco, in quanto è evidente che l'IP, molto spesso « complicanza » di un quadro già esistente, potrà avere un peso più o meno rilevante sulla valutazione a seconda dell'incidenza che la malattia effettivamente comporta sulla situazione clinica generale del soggetto. L'attività del medico valutatore po' dunque trovare ancora una volta un fondamentale ausilio nei numerosi test diagnostici e funzionali verosimilmente già effettuati dal paziente, sia relativamente alla patologia di base che, in modo specifico, all'IP. In ogni caso potrà rifarsi, in via analogica, ai criteri valutativi già illustrati nel precedente paragrafo riguardante l'Invalidità Civile.

4 Considerazioni analoghe a quelle appena esposte per la causa di servizio valgono per la valutazione dell'IP quale malattia professionale in ambito INAIL. Anche in questo caso, infatti, il riscontro dell'IP è spesso riferibile ad una « complicanza » di un quadro patologico preesistente. Riteniamo si possano adottare, in via analogica, fasce di danno biologico analoghe a quelle in uso per le classi NYHA [39]:

Classe NYHA Danno biologico %
I Fino a 10
II 11-30
III 31-70
IV <70

Trattandosi molto spesso di quadri secondari od associati ad altra patologia, sovente a riflesso sistemico (basti soltanto pensare alle già citate malattie del cuore di sinistra, alle interstiziopatie polmonari o all'HIV) è evidente che il valore tabellato può essere assorbito nel computo del danno biologico complessivo.

5 Infine, per quanto riguarda l'assicurazione per l'invalidità permanente da malattia (IPM), va rilevato preliminarmente che in molti contratti è tuttora prevista la stima dell'invalidità con riferimento alla tabella di cui al D.P.R. n.1124 del 30 giugno 1965, ovvero, in mancanza dei riferimenti tabellari relativi alla patologia in oggetto, in base alla « riduzione della capacità del soggetto di compiere qualsiasi lavoro proficuo » .

Sono inoltre operanti, nella quasi totalità dei contratti, delle franchigie assolute che definiscono la soglia minima di invalidità indennizzabile (nella maggior parte dei casi corrispondente al 25%, ma esistono prodotti che pongono tale soglia addirittura al 60%) e la percentuale di invalidità oltre la quale si ha invece diritto alla riscossione del massimale (solitamente il 65%).

Tenuto conto di tali franchigie, sembra ragionevole prospettare che: la pressoché totalità dei soggetti classificati in I classe funzionale e la maggior parte di quelli in II classe non possono superare il 25% di invalidità generica richiesto per ottenere l'indennizzo; altrettanto verosimilmente i soggetti in classe IV avranno invece diritto alla liquidazione del massimale.

Ovviamente in caso di IP secondaria od associata ad altre malattie, purché quest'ultima sia insorta durante la validità del contratto e non già indennizzata in quanto entro i limiti di franchigia, l'invalidità determinata dall'IP può corrispondere essenzialmente a quella della malattia di base. L'IP si intende assorbita dal quadro patologico principale, di cui rappresenta una « complicanza », che assume un peso più o meno rilevante nella valutazione complessiva a seconda dell'incidenza che comporta sulla situazione clinica: peso calcolabile in base ai parametri precedentemente illustrati.

In conclusione, si ritiene opportuno esprimere ancora alcune considerazioni, atte a guidare l'approccio medico-legale a questa patologia, indipendentemente dall'ambito in cui si trovi ad operare.

L'IP è ancor'oggi una malattia poco conosciuta non solo in generale, ma spesso anche da parte dei medici, con conseguente, frequente ritardo nella diagnosi, a cui si giunge quando il quadro clinico è già in fase già avanzata e scarsamente rispondente alla terapia (in alcuni casi si tratta di malattie multi-sistemiche, quali collagenopatie, AIDS ecc.).

Inoltre, è da tenere presente che i centri di riferimento dotati di medici esperti in questa patologia sono pochi e non uniformemente distribuiti sul territorio nazionale. Ciò rende particolarmente difficile la diagnosi e la gestione della stessa, specie per la necessità di frequenti controlli nel follow-up (circa ogni 3 mesi), di difficoltà burocratiche, di problemi di accesso ai farmaci.

In ogni caso, l'IP rende qualsiasi malattia coesistente molto più importante e difficile da trattare, anche per le interferenze farmacologiche.

Molisso Valentina Medico Legale, Napoli Massimelli Massimo Scuola di Specializzazione in Medicina Legale, Università di Torino Ciro Molisso Servizio di Cardiologia del Centro Polispecialistico INPS Regione Campania Mauri Filippo Medico Legale, Torino Piccioni Massimo Coordinamento Generale Medicolegale dell'INPS di Roma


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